Perbezaan Antara Hemofilia A Dan B

2024 Pengarang: Mildred Bawerman | [email protected]. Diubah suai terakhir: 2023-12-16 08:40

Hemofilia A vs B

Hemofilia adalah penyakit yang berkaitan dengan seks, yang dicirikan oleh keadaan kekurangan faktor pembekuan pada saluran intrinsik atau plasma dari lata pembekuan. Hemofilia yang paling kerap berlaku adalah hemofilia A dan hemofilia B, masing-masing disebabkan oleh kekurangan faktor pembekuan VIII dan faktor IX. Kedua-dua hemofilia ini dikaitkan dengan kromosom seks X; oleh itu lelaki biasanya terjejas sementara wanita adalah pembawa sifat hemofilia. Dengan setiap kehamilan, wanita yang bertindak sebagai pembawa hemofilia mempunyai peluang 25% untuk mempunyai anak lelaki dengan penyakit ini. Oleh kerana semua anak perempuan mewarisi kromosom X dari bapa mereka, semua anak perempuan lelaki dengan hemofilia akan menjadi pembawa. Hemofilia mempengaruhi homeostatis sekunder. Faktor VIII dan IX sangat penting untuk pengaktifan faktor X,diikuti oleh penghasilan trombin. Thrombin, seterusnya, membawa kepada pembekuan darah dengan membentuk fibrin. Apabila kecederaan berlaku pada individu dengan hemofilia, kerana fungsi platelet adalah normal, plag platelet akan terbentuk. Tetapi kerana kekurangan pembentukan fibrin, palam tidak akan dapat stabil; oleh itu menyebabkan pendarahan berterusan akibat kecederaan. Diagnosis pada dasarnya dilakukan dengan memeriksa sejarah keluarga individu yang terkena. Oleh kerana hemofilia adalah penyakit berkaitan seks, tidak ada penawar untuknya. Satu-satunya rawatan adalah dengan memberikan faktor kekurangan peningkatan kepekatan kepada mereka yang terjejas. Tetapi kerana kekurangan pembentukan fibrin, palam tidak akan dapat stabil; oleh itu menyebabkan pendarahan berterusan akibat kecederaan. Diagnosis pada dasarnya dilakukan dengan memeriksa sejarah keluarga individu yang terkena. Oleh kerana hemofilia adalah penyakit berkaitan seks, tidak ada penawar untuknya. Satu-satunya rawatan adalah dengan memberikan faktor kekurangan peningkatan kepekatan kepada mereka yang terjejas. Tetapi kerana kekurangan pembentukan fibrin, palam tidak akan dapat stabil; oleh itu menyebabkan pendarahan berterusan akibat kecederaan. Diagnosis pada dasarnya dilakukan dengan memeriksa sejarah keluarga individu yang terkena. Oleh kerana hemofilia adalah penyakit berkaitan seks, tidak ada penawar untuknya. Satu-satunya rawatan adalah dengan memberikan faktor kekurangan peningkatan kepekatan kepada mereka yang terjejas.

Hemofilia A

Ini adalah jenis hemofilia yang paling biasa yang berlaku pada satu daripada 10.000 kelahiran hidup lelaki, pada populasi umum. Penyakit ini berlaku kerana kekurangan faktor pembekuan VIII. Sebilangan besar pesakit yang mengalami gejala mempunyai tahap faktor ini kurang dari 5%. Keparahan hemofilia A dikategorikan sebagai ringan, sederhana, dan teruk. Biasanya pesakit dengan tahap faktor kurang dari 1% dianggap mempunyai hemofilia yang teruk. Pesakit dengan tahap faktor lebih besar dari 5% dianggap menderita hemofilia ringan, dan mereka dengan tahap faktor antara 1% hingga 5% dianggap mempunyai hemofilia sederhana.

Hemofilia B

Di antara hemofilia lain, hemofilia B adalah hemofilia kedua yang paling biasa berlaku kerana kekurangan faktor IX. Hemofilia B juga disebut 'penyakit Krismas'. Penyakit ini pertama kali didiagnosis pada tahun 1952. Plasma normal mempunyai tahap faktor IX antara 50% hingga 150%. Bergantung pada tahap faktor, keparahan hemofilia dapat dikategorikan sebagai ringan, sederhana, dan parah. Tahap faktor yang digunakan untuk menentukan keparahan adalah serupa dengan hemofilia A.

Apakah perbezaan antara Hemofilia A dan B?

• Hemofilia B kurang biasa daripada Hemofilia A.

• Apabila mempertimbangkan populasi umum, Hemofilia B mempengaruhi kira-kira satu dari 50,000 orang sementara, Hemofilia A mempengaruhi kurang dari satu dari 10,000 orang.

• Hemofilia A berlaku kerana kekurangan faktor VIII, sedangkan hemofilia B berlaku kerana kekurangan faktor IX.