Perbezaan Antara Thrombocytopenia Dan Hemophilia

2024 Pengarang: Mildred Bawerman | [email protected]. Diubah suai terakhir: 2023-12-16 08:40

Perbezaan Utama - Thrombocytopenia vs Hemophilia

Kehadiran platelet rendah dalam darah disebut sebagai trombositopenia. Ia tidak mempunyai kecenderungan genetik dan paling kerap disebabkan oleh pelbagai sebab yang diperoleh yang merosakkan pengeluaran platelet. Pada masa yang sama, lebih tepat untuk menganggap trombositopenia sebagai tanda klinikal daripada penyakit individu. Selain daripada trombositopenia dan beberapa keadaan lain, sebahagian besar gangguan hematologi disebabkan oleh kesan genetik yang diwarisi yang paling sering ditularkan kepada generasi keturunan berikutnya melalui pembawa wanita. Hemofilia adalah salah satu penyakit hematologi yang hampir secara eksklusif dilihat pada lelaki yang disebabkan oleh kekurangan faktor VIII atau faktor IX. Perbezaan utama antara trombositopenia dan hemofilia adalah bahawa trombositopenia adalah penurunan tahap platelet sementara hemofilia adalah penurunan kepekatan faktor VIII atau IX.

KANDUNGAN

1. Gambaran Keseluruhan dan Perbezaan Utama

2. Apa itu Thrombocytopenia

3. Apa itu Hemofilia

4. Kesamaan Antara Thrombocytopenia dan Hemophilia

5. Perbandingan Berdampingan - Thrombocytopenia vs Hemophilia dalam Jadual Tingkatan

6. Ringkasan

Apa itu Thrombocytopenia?

Kehadiran platelet yang rendah dalam darah disebut sebagai trombositopenia. Pesakit dengan keadaan ini mempunyai kecenderungan untuk berdarah, dan pendarahan ketara berlaku dari kapilari kecil dan venula daripada dari kapal besar. Akibatnya, terdapat banyak pendarahan di seluruh tisu badan. Pada kulit, ini dimanifestasikan sebagai purpura trombositik yang dicirikan oleh adanya bintik kecil keunguan.

Pendarahan tidak berlaku sehingga tahap platelet turun di bawah 50000 /.

Ciri Klinikal

• Petechiae
• Lebam mudah
• Pendarahan berpanjangan walaupun selepas kecederaan ringan
• Pendarahan dari gusi
• Epistaksis
• Hematuria
• Pendarahan haid yang berat
• Perubahan warna kekuningan pada kulit (penyakit kuning)

Gambar 01: Purpura trombositik

Punca

• Splenomegali
• Leukemia
• Trombositopenia idiopatik
• Alkoholisme kronik
• Jangkitan virus seperti hepatitis C
• Kehamilan
• Kesan buruk daripada ubat yang berbeza seperti heparin
• Sindrom uremik hemolitik

Penyiasatan

Kiraan darah penuh dapat menunjukkan tahap platelet yang tidak normal. Penyelidikan lebih lanjut mungkin diperlukan berdasarkan kecurigaan klinikal patologi yang mendasari.

Pengurusan

• Sekiranya trombositopenia disebabkan oleh tindak balas imun, penekan imun harus diberikan. Kortikosteroid adalah ubat pilihan untuk menekan proses keradangan yang tidak semestinya dan untuk meningkatkan pengeluaran platelet
• Platelet rendah yang mungkin memerlukan transfusi segera produk darah dan platelet untuk mengelakkan ancaman nyawa
• Sekiranya splenomegali adalah penyebab trombositopenia, perlu dilakukan pembedahan reseksi limpa.
• Campur tangan perubatan dan pembedahan yang berbeza mungkin diperlukan bergantung pada patologi yang mendasari

Apa itu Hemofilia?

Hemofilia adalah gangguan hematologi yang hampir secara eksklusif dilihat pada lelaki. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini disebabkan oleh kekurangan faktor pembekuan VIII, di mana ia dikenali sebagai hemofilia klasik atau hemofilia A. Bentuk hemofilia lain yang jarang dilihat, yang dikenali sebagai hemofilia B, disebabkan oleh kekurangan faktor pembekuan IX.

Pewarisan kedua-dua faktor ini adalah melalui kromosom wanita. Oleh itu, kemungkinan wanita mendapat hemofilia sangat rendah kerana tidak mungkin kedua-dua kromosom mereka bermutasi secara serentak. Wanita yang kekurangan satu kromosom disebut pembawa hemofilia.

Gambar 02: Penularan Genetik Hemofilia

Ciri Klinikal

Hemofilia yang teruk (kepekatan faktor kurang dari 1IU / dL)

Ini dicirikan oleh pendarahan spontan dari kehidupan awal, biasanya ke sendi dan otot. Sekiranya tidak dirawat dengan betul, pesakit boleh mengalami cacat sendi dan juga boleh lumpuh.

Hemofilia Sederhana (kepekatan faktor antara 1-5 IU / dL)

Ini berkaitan dengan pendarahan teruk berikutan kecederaan dan pendarahan spontan sekali-sekala.

Hemofilia ringan (kepekatan faktor lebih daripada 5 IU / dL)

Tidak ada pendarahan spontan dalam keadaan ini. Pendarahan berlaku hanya selepas kecederaan atau semasa pembedahan.

Penyiasatan

• Masa Prothrombin adalah normal
• APTT meningkat
• Tahap faktor VIII atau faktor IX sangat rendah

Rawatan

Infusi intravena faktor VIII atau faktor IX untuk menormalkan tahapnya

Separuh hayat faktor VIII adalah 12 jam. Oleh itu ia mesti diberikan sekurang-kurangnya dua kali sehari untuk mengekalkan tahap yang sesuai. Sebaliknya, cukup untuk memasukkan faktor IX sekali dalam seminggu kerana mempunyai jangka hayat lebih lama 18 jam.

Apakah Persamaan Antara Trombositopenia dan Hemofilia?

• Kedua-duanya adalah gangguan hematologi.
• Pendarahan yang tidak normal adalah gambaran klinikal yang paling biasa dan menonjol dari kedua-dua trombositopenia dan hemofilia.

Apakah Perbezaan Antara Trombositopenia dan Hemofilia?

Artikel Diff Tengah sebelum Jadual

Thrombocytopenia vs Hemophilia
Kehadiran platelet yang rendah dalam darah disebut sebagai trombositopenia.	Hemofilia adalah gangguan hematologi yang hampir secara eksklusif dilihat pada lelaki.
Kekurangan
Terdapat kekurangan platelet.	Terdapat kekurangan faktor VIII atau faktor IX.
Berdarah
Pendarahan terutama berlaku dari kapilari kecil dan venula.	Saluran darah besar adalah tempat pendarahan hemofilia yang paling biasa.
Genetik
Ini bukan gangguan genetik.	Ini adalah gangguan genetik.
Pesakit
Lelaki dan wanita sama-sama terjejas.	Ini hampir secara eksklusif mempengaruhi lelaki.
Ciri Klinikal
Gambaran klinikal yang paling ketara ialah, · Petechiae · Lebam lebam · Pendarahan berpanjangan walaupun selepas kecederaan ringan Pendarahan dari gusi · Epistaksis · Hematuria · Pendarahan haid yang berat · Warna kulit kekuningan (penyakit kuning)	Gambaran klinikal berbeza-beza bergantung pada keparahan penyakit. · Hemofilia yang teruk (kepekatan faktor kurang dari 1IU / dL) Terdapat pendarahan spontan dari awal kehidupan biasanya ke sendi dan otot. Kurangnya rawatan yang betul boleh menjadi penyebab kecacatan sendi · Hemofilia sederhana (kepekatan faktor antara 1-5 IU / dL) Ini berkaitan dengan pendarahan teruk berikutan kecederaan dan pendarahan spontan sekali-sekala. · Hemofilia ringan (kepekatan faktor melebihi 5 IU / dL) Tidak ada pendarahan spontan dalam keadaan ini. Pendarahan berlaku hanya selepas kecederaan atau semasa pembedahan.
Punca
Penyebab trombositopenia yang paling biasa adalah, · Splenomegali · Leukemia · Trombositopenia idiopatik · Alkoholisme kronik · Jangkitan virus seperti hepatitis C · Kehamilan · Kesan buruk dari ubat yang berbeza seperti heparin · Sindrom uremik hemolitik	Hemofilia adalah penyakit kongenital tanpa sebab yang diketahui.
Penyiasatan
Kiraan darah penuh dapat menunjukkan tahap platelet yang tidak normal.	Diagnosis adalah melalui hasil penyelidikan berikut · Masa Prothrombin - normal · APTT - meningkat · Faktor VIII atau tahap faktor IX - rendah sekali
Pengurusan
· Sekiranya trombositopenia disebabkan oleh tindak balas imun, penekan imun harus diberikan. Kortikosteroid adalah ubat pilihan untuk menekan proses keradangan yang tidak semestinya dan untuk meningkatkan pengeluaran platelet · Tahap platelet yang sangat rendah memerlukan transfusi segera produk darah dan platelet untuk mengelakkan komplikasi yang mengancam nyawa. · Jika splenomegali adalah penyebab trombositopenia, pembedahan dilakukan limpa. · Campur tangan perubatan dan pembedahan lain mungkin diperlukan bergantung pada patologi yang mendasari.	Infusi intravena faktor VIII atau faktor IX untuk menormalkan tahapnya adalah intervensi andalan dalam pengurusan hemofilia.

Ringkasan - Thrombocytopenia vs Hemophilia

Kehadiran platelet yang rendah dalam darah disebut sebagai trombositopenia. Hemofilia, sebaliknya, adalah gangguan hematologi yang disebabkan oleh kekurangan faktor VIII atau faktor IX dan hampir secara eksklusif dilihat pada lelaki. Perbezaan utama antara trombositopenia dan hemofilia adalah bahawa dalam trombositopenia tahap trombosit turun, tetapi pada hemofilia, kepekatan faktor VIII atau faktor IX menurun secara tidak normal.